Czerniak gałki ocznej to groźna choroba, odmienna od czerniaka skóry

14.12.2022

Czerniak błony naczyniowej oka i czerniak skóry to dwa odmienne nowotwory – podkreślają specjaliści. Czerniak gałki ocznej jest o tyle trudny w terapii, że nie reaguje na leczenie, które działa na czerniaka skóry – dodają.
Specjaliści mówili o tym w poniedziałek na konferencji prasowej w Warszawie. Zaznaczyli, że ostatnio pojawił się lek, który może stać się takim samym przełomem w leczeniu czerniaka gałki ocznej, jakim immunoterapia stała się w leczeniu czerniaka skóry.

Dr Katarzyna Kozak z Kliniki Nowotworów Tkanek Miękkich, Kości i Czerniaków Narodowego Instytutu Onkologii w Warszawie przypomniała, że czerniak błony naczyniowej oka, podobnie jak czerniak skóry, wywodzi się z melanocytów (komórki barwnikowe – PAP), które również występują w gałce ocznej. „Jednak jego przebieg kliniczny, leczenie i rokowanie pacjentów są zupełnie inne” – zaznaczyła.

Z danych, które zaprezentowała, wynika, że czerniak gałki ocznej występuje rzadko – u 5-10 osób na 1 mln, a w Polsce szacuje się, że u 2-11 osób na 1 mln. Ogólnie, czerniak gałki ocznej stanowi 5-10 proc. wszystkich przypadków czerniaka. „Dlatego onkolog pracujący w ogólnoprofilowym oddziale, gdzie leczone są różne nowotwory, tak naprawdę rzadko spotyka się z chorymi na czerniaka gałki ocznej” – zaznaczyła.

Przeważnie diagnozuje się go u osób około 70. roku życia, ale zdarzają się też pacjenci młodsi – wieku 30-40 lat. Ponieważ w większości przypadków czerniak gałki ocznej lokalizuje się w naczyniówce, pacjenci nie są sami w stanie zauważyć zmiany. Znacznie rzadziej występuje na tęczówce i te zmiany są łatwiejsze do wykrycia.

Jak zaznaczyła dr Kozak, objawy czerniaka gałki ocznej nie są charakterystyczne. Zalicza się tu: zaburzenia ostrości widzenia, czasami podwójne widzenie, czasami ubytki w polu widzenia. „Te objawy są niecharakterystyczne, ale jeśli wystąpią pacjent powinien zgłosić się do okulisty” – podkreśliła specjalistka.

Dodała, że wśród czynników ryzyka czerniaka błony naczyniowej oka znajdują się: jasna karnacja skóry, jasny kolor oczu, starszy wiek, podatność na oparzenia słoneczne, nadmierne opalanie się, niezabezpieczanie oczu poprzez noszenie ochronnych okularów słonecznych.

Podstawowym badaniem diagnostycznym w czerniaku gałki ocznej jest badanie USG. Jest to jeden z nielicznych nowotworów, w którym nie ma potrzeby wykonywania biopsji.

Dr Kozak podkreśliła, że jeśli nie ma przerzutów czerniaka gałki ocznej - można go leczyć zachowawczo radioterapią, albo radykalnie – poprzez usunięcie gałki ocznej lub gałki ocznej z zawartością oczodołu.

„W momencie rozpoznania czerniaka gałki ocznej u większości pacjentów nie ma przerzutów - jedynie 3 proc. chorych ma przerzuty, czyli nieco inaczej, niż w innych nowotworach” – powiedziała specjalistka. Zaznaczyła jednak, że do nawrotu choroby może dojść nawet po 10-20 latach. „To jest choroba, którą możemy określić jako tykająca bombę” – powiedziała.

Aż w 89 proc. rak gałki ocznej daje przerzuty do wątroby (podczas gdy czerniak skóry - na inne obszary skóry, do mózgu, kości, płuc i rzadko do wątroby). „Dlatego bardzo ważne jest, aby w badaniach kontrolnych u pacjentów po leczeniu czerniaka gałki ocznej oceniać wątrobę” – powiedziała dr Kozak. Przerzuty do wątroby, jeśli to możliwe, powinny być usunięte. Może to pacjentowi istotnie przedłużyć życie - oceniła dr Kozak.

„Pacjenci z czerniakiem gałki ocznej i przerzutami odległymi bardzo szybko umierają” – podkreśliła specjalistka. Ich mediana przeżycia to 2-8 miesięcy, a po roku od stwierdzenia przerzutów żyje zaledwie 15-20 proc. chorych.

Dr Kozak zaznaczyła, że w przypadku czerniaka gałki ocznej, inaczej niż w czerniaku skóry, immunoterapia czy terapie celowane nie dają dobrych efektów. Nie działa też chemioterapia.

Przypomniała, że w ostatnim czasie "pojawiła się nowa nadzieja" dla chorych na czerniaka gałki ocznej z przerzutami i obecnością specyficznego receptora (HLA-A-A*02:01) na limfocytach T (komórkach odporności, które między innymi zwalczają komórki nowotworowe). Chodzi o lek o międzynarodowej nazwie tebentafusp, który poprawia przeżycia pacjentów z tym nowotworem.

Jest to bispecyficzne białko fuzyjne, którego działanie dr Kozak porównała do magnesu. „Przyciąga on komórki układu odpornościowego do komórek nowotworowych. A wtedy komórka odporności wydziela bardzo dużo substancji, które niszczą komórkę nowotworową” – tłumaczyła. Białko, do którego lek przyczepia się na limfocytach T (HLA-A-A*02:01), występuje u ok. 40-50 proc. pacjentów z czerniakiem gałki ocznej z przerzutami. Dlatego konieczne jest oznaczanie tego białka u pacjentów.

Badanie kliniczne wykazało, że zastosowanie tebentafuspu zmniejszało o 49 proc. ryzyko zgonu pacjentów w trakcie leczenia w porównaniu do innej terapii wybranej przez lekarza. „To jest ogromny przełom jeśli chodzi o czerniaka gałki ocznej. Zapoczątkuje to nową erę w leczeniu tego nowotworu. Jest to przełom porównywalny do ipilimumabu w czerniaku skóry” – mówiła dr Kozak. Przypomniała, że dzięki pojawieniu się ipilimumabu odsetek przeżyć pięcioletnich pacjentów z czerniakiem skóry wzrósł z 5 proc. do 50 proc.
Specjalista wyraziła nadzieję, że w przyszłości będzie program lekowy z tebentafuspem. „Obecnie do niego dostęp dzięki programowi tzw. rozszerzonego dostępu. Jest on sprowadzany specjalnie dla naszych pacjentów za zgodą Ministerstwa Zdrowia” – mówiła. Dodała, że proces zdobywania tego leku jest bardzo trudny i wiele ośrodków z tego rezygnuje, a pacjenci muszą co tydzień przyjeżdżać do Centrum Onkologii w Warszawie z odległych miejscowości. „Program lekowy umożliwiłby leczenie tych chorych bliżej miejsca zamieszkania i dzięki temu dostępność byłaby o wiele łatwiejsza” – tłumaczyła.

Dr hab. Maciej Niewada z Katedry i Zakładu Farmakologii Doświadczalnej i Klinicznej Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego podkreślił, że tebentafusp jako pierwszy lek ma szansę zmienić rokowanie pacjentów z czerniakiem gałki ocznej. Lek został oceniony jako terapia przełomowa przez FDA (Amerykańska Agencja ds. Żywności i Leków) oraz jako obiecujący lek innowacyjny przez Europejską Agencję Leków (EMA).

„To jest lek, który mógłby być finansowany w ramach Funduszu Medycznego. Fundusz Medyczny to jest taka konstrukcja prawna, która ma ułatwiać dostęp do nowoczesnych terapii stosowanych w chorobach rzadkich i w chorobach onkologicznych. I te oba warunki są tutaj spełnione” – tłumaczył dr Niewada.

Dodał, że najpierw lek musi być rozpoznany jako terapia na wysokim poziomie innowacyjności przez Agencję Oceny Technologii Medycznych i Taryfikacji (AOTMiT). A na razie nie był jeszcze przez AOTMiT oceniany. Zdaniem dr Niewady finansowanie tebentafuspu z Funduszu Medycznego byłoby szybszą ścieżką, niż finansowanie go w ramach programu lekowego, a pacjenci szybciej zyskaliby rzeczywisty dostęp do tej terapii.